Malformaţia Arnold-Chiari este o anomalie în procesul de dezvotare a creierului, care se manifestă la nivelul joncţiunii dintre bulbul cerebral şi măduvă. Anomalia poate fi diagnosticată de la naştere sau chiar în timpul sarcinii, în unele cazuri.
Cea mai usoară formă a malformatiei Arnold-Chiari este prezentă la o naştere din aproximativ 5.000, iar simptomele nu se manifestă în copilarie. Malformaţia creeaza o presiune neobişnuita asupra cerebelului şi a măduvei spinării, care poate împiedica funcţionarea corecta a acestora. Cerebelul poate hernia adesea prin gaura occipitală, iar malformaţia poate obstrucţiona ăi circularea corectă a lichidului cefalorahidian.
În funcție de tipul de boală se poate manifesta în diferite moduri: în dureri de gât, amețeli, leșinuri frecvente, nistagmus, afectarea vederii şi auzului, hipotrofie musculară etc.
Conform datelor statistice boala este diagnosticată la aproximativ 5 din 100 mii de persoane. Viciul poate fi diagnosticat la un nou-născut sau la un adult și în 80% din cazuri este complicat.
Cauzele dezvoltării patologiei
Cauzele apariţieir maladiei severe sunt încă neclare.Unii cred, că acest lucru se datorează micşorării fosei, ca rezultat creșterea structurilor situate în interiorul acesteia este ieșire în afară.
Un alt grup de cercetători sugerează, că anomalia este asociată cu o dimensiune mai mare a creierului, care încape în craniu, și „împinge“ o parte a conținutului său printr-o gaură în partea din spate a capului.
Uneori o patologie minoră se transformă într-una pronunțată datorită hidrocefaliei (ventriculele pline măresc volumul total al creierului).
Există cazuri, în care cauza bolii e o traumă a craniului.
Anomalia Arnold Chiari
Specialiștii disting 4 grade de stare dureroasă:
- gradul I – amigdala cerebelului este coborâtă patologic sub deschiderea occipitală mare; boala se manifestă în adolescență sau la o vârstă fragedă;
- gradul 2 – este diagnosticat în primele zile după nașterea copilului; în orificiul de pe partea din spate a capului e blocat nu numai cerebelul, dar şi bulbul rahidian și al IV ventriculul; starea morbidă este ; complicată de hidromia și provocată de hernia congenitală a spinării;
- gradul 3 – diferă de primele două prin aceea, că componentele creierului sunt situate în meningocele – la nivelul gâtului;
- gradul 4 – caracterizat prin lipsa dezvoltării cerebelului. El e acoperit cu numeroase chisturi congenitale.
Unii oameni de știință denumesc această patologie sindromul Dandy-Walker.
Bolile de gradele 2 și 3 sunt adesea combinate cu alte anomalii ale sistemului nervos.
Simptomele anomaliilor Arnold-Chiari
În cele mai multe cazuri, sunt diagnosticate patologii de tip 1, care se manifestă prin leziuni ale nervilor și sindroamelor craniene:
- licvornogipertenzionnym – se caracterizeaza prin durere in partea din spate a capului și gâtului, care se acutizează la strănut, tuse, starea de stres, a încordării mușchilor gâtului, vărsături, creșterea tonusului gâtului;
- tserebellobulbarnym;
- syringomyelic.
Patologia se manifestă în adolescență, perioada tânără sau adultă. Maladia cerebelului se manifestă prin nearticulaţie în timpul vorbirii (disartrie), nistagmus.
Dacă este afectat trunchiul cerebral se reduce acuitatea vizuală, apar tulburări la înghițire, se înregistrează scăderea auzului. Pacientul își pierde de multe ori conştiinţa şi leaşănă.
Toți pacienții au sângerări, tinitus. Uneori, când întoarce capul, persoana îşi pierde conștiința. Uneori există modificări atrofice în jumătatea limbii și pareze a laringelui, vocea devine răgușită, respirația este dificilă.
Patologiile de gradul 2 și 3 au o prezentare clinică similară, simptomele sunt vizibile imediat după nașterea copilului: respirație zgomotoasă, care alternează cu opriri scurte, pareze ale laringelor, tulburări de înghițire, în care alimentele patrund în nazofaringe.
Viciul celui de-al treilea grad prezintă o imagine clinică severă, adesea incompatibilă cu viața.
Diagnosticarea
Diagnosticul nu se poate face pe baza examinării neurologului și a examenelor standard (EEG, REG etc.). Aceste studii arată doar o creștere semnificativă a presiunii intracraniene. Radiografia craniului dezvăluie numai anomalii osoase. Doar imagistica pe calculator și rezonanța magnetică poate stabili diagnosticul corect. În unele cazuri, este indicat RMN al coloanei vertebrale cervicale și toracice.
Tratamentul
Dacă patologia este asimptomatică, tratamentul nu este necesar. În cazul, în care pacientul are numai dureri în gât și ceafă, este prescrisă terapia conservatoare, care cuprinde analgezice, antiinflamatoare și medicamente relaxante. Dacă există tulburări neurologice, care nu sunt supuse unui tratament conservator, este indicată intervenția chirurgicală.
În cele mai multe cazuri, e recomandată operația de „decompresie craniovertebrală“, în procesul cărea se lărgeşte orificiul de la ceafă prin îndepărtarea unei părți a osului occipital și se lichidează presiunea asupra măduvei spinării.
Uneori, patologiile sunt corectate prin intervenții chirurgicale de manevră – lichidul cefalorahidian scade din canalul central lărgit al măduvei spinării.
Prognoza
Există cazuri, în care apare un grad de durere fără semne evidente pe tot parcursul vieții. Boala de gradul III, în majoritatea cazurilor, are un prognostic nefavorabil. Tratamentul afecțiunii dureroase de gradul 2 se realizează doar chirurgical, deoarece deficitele neurologice sunt dificil de restabilit chiar și după intervenția chirurgicală de succes. Eficiența operației este de aproximativ 70%.