Амиотрофия спинальная детская Вердинга-Гоффмана – заболевание, которое характеризуется прогрессирующим состоянием и развивается в раннем детском периоде. Болезнь обуславливается такими факторами:
- изменением клеточных элементов передних рогов спинного мозга, дегенеративным способом с явным прогрессированием;
- наблюдаются изменения вторичного происхождения в нервных клетках, синапсах нервно-мышечного типа, а также в тканях мышц.
Причины возникновения
Амиотрофия спинальная детская Вердинга-Гоффмана носит наследственный характер и передается аутосомно-рецессивным методом. По данным исследований, данное заболевание имеет высокий процент родства по крови родителей заболевшего человека.
Симптоматика
Характерными симптомами заболевания является слабость и мышечная атрофия в основном в туловище и конечностях.
Диагностирование
Врожденный тип амиотрофии спинальной детской Вердинга-Гоффмана определяется в роддоме, так как наблюдается ярко выраженная мышечная гипотония, а также положение тела ребенка (нижние конечности разогнуты наружу, отмечено их плоское положение на поверхности, верхние конечности направлены вдоль туловища, а плечи слегка подняты).
У ребенка наблюдается заниженная непроизвольная активность двигательной системы, он может только изредка двигать пальцами кистей.
Лечение
Лечебный курс осуществляется симптоматически, таким детям необходимо здоровое и сбалансированное питание, раннее проведение мер, которые бы препятствовали развитию осложнений. Также целесообразно регулярно проводить физические упражнения и лечебную гимнастику, которая направлена на улучшение здоровья ребенка.