Прогрессирующая мышечная дистрофия

Прогрессирующая мышечная дистрофия – эссенциальная дегенерация мышц, которая возникает на фоне заболеваний нервной системы, постоянно прогрессирует и приводит к тяжким атрофиям и слабости пораженных болезнью мышц.

Главные патоморфологические патологии при болезненных состояниях обнаруживают в мышцах. Изменения  характеризуются  атрофией отдельных волокон мышц. Миофибриллы теряют поперечные перепонки, а в некоторых случаях вообще разрушаются. Происходят изменения и в ядрах мышечных клеток: они увеличиваются в размере, в них появляются различные включения, ядра сморщиваются. Мышечные волокна заменяются жировыми и соединительными тканями. При болезненном состоянии нервные волокна и клетки повреждаются в меньшей мере, патологические изменения происходят в сосудах мышц, которые сужаются и подвергаются образованию тромбов.

Причины заболевания

Причины болезненного состояния на современном этапе неизвестны, но прослеживается семейный или генетический фактор. Мышечные волокна гибнут и заменяются соединительной тканью, заболевание прогрессирует.

Симптомы заболевания

Болезнь проявляется в раннем детстве следующими признаками:

  • слабостью проксимальных частей верхних и нижних конечностей, мышц плеч, в некоторых случаях – таза;
  • походка напоминает утиную;
  • развивается гиперлордоз, сколиоз, острые лопатки, напоминающие крыло;
  • прогрессирует атрофия мышечных тканей;
  • возникает псевдогипертрофия;
  • проявляются контрактуры;
  • в пораженных группах мышц со временем пропадают рефлексы.

Электромиография обнаруживает нарушения, характерные для первично-мышечного поражения. Уровень некоторых показателей в крови растет, например, креатинфосфокиназа.

Диагностика заболевания

Болезненное состояние необходимо дифференцировать с неврогенными атрофиями неврогенной этиологии (например, полиневропатии). Диагноз ставят на основе элективного характера атрофии, области поражения, изменениях осанки. Диагноз подтверждает наличие гиперферментемии, данные электромиограммы и результаты биопсии мышечных тканей.

Лечение

Лечение направлено на:

  • повышение белкового и энергетического обмена в мышечных тканях;
  • нормализацию баланса витаминов;
  • усиление кровотока в капиллярах.

Показаны медикаментозные препараты и физиотерапевтические процедуры.
Если у ребенка сохраняется интеллект, лечебно-педагогические мероприятия направляются на повышение психического тонуса.

Больные дети, как правило, обучаются индивидуально на дому или в специальных школах. Социальная адаптация таких детей – первостепенная задача педагогов.