Аномалия Киари – болезненное состояние, при котором отделы головного мозга, размещенные в заднечерепной ямке, находятся ниже нормального уровня в каудальном направлении и выпирают через отверстие в затылке.
В зависимости от типа заболевание может проявляться по-разному: болями в области затылка, шее, головокружением, частыми обмороками, нистагмом, нарушениями зрения и слуха, гипотрофией мышечных тканей и т.д.
По статистическим данным, заболевание диагностируется приблизительно у 5 человек на 100 тысяч людей. Порок может диагностироваться у новорожденного или выявиться у взрослого человека и в 80% случаев осложняется сирингомиелией.
Причины развития патологии
Причины возникновения тяжелого порока до сих пор неясны. Некоторые считают, что это связано с уменьшением величины черепной ямки, приводящим к тому, что рост расположенных в ней структур вызывает их выпячивание.
Другая группа ученых предполагает, что аномалия связана с большими размерами головного мозга, который не умещается в черепной коробке и «выталкивает» часть своего содержимого через отверстие в затылке.
Иногда незначительная патология переходит в ярко выраженную по причине гидроцефалии (полные желудочки увеличивают общий объем мозга).
Известны случаи, когда причиной болезненного состояния были травмы черепа.
Аномалия арнольда киари: степени
Специалисты выделяют 4 степени болезненного состояния:
- 1 степень – миндалины мозжечка патологически опущены ниже большого затылочного отверстия; заболевание проявляется в подростковом или молодом возрасте;
- 2 степень – диагностируется в первые дни после рождения малыша; в отверстие на затылке выпячивается не только мозжечок, но и продолговатый мозг и IV желудочек; болезненное состояние осложняется гидромиелией и причиной его выступает врожденная спинномозговая грыжа;
- 3 степень – отличается от двух первых тем, что выступившие составные головного мозга размещаются в менингоцеле на затылке;
- 4 степень – при этом наблюдается гипоплазия мозжечка, он не смещается и не выступает, но покрыт многочисленными врожденными кистами; некоторые ученые эту патологию относят к синдрому Денди-Уокера.
Пороки 2 и 3 степени часто комбинируются с другими аномалиями нервной системы.
Признаки аномалий Арнольда — Киари
В большинстве случаев диагностируются патологии 1 типа, которые проявляются поражениями черепно-мозговых нервов и синдромами:
- ликворногипертензионным – характеризуется болями в затылке и области шеи, которые усиливаются при чихании, кашле, напряженном состоянии шейных мышц, рвоте, повышенном тонусе шеи;
- церебеллобульбарным;
- сирингомиелическим.
Патология проявляется в подростковом, молодом или зрелом возрасте. Нарушение мозжечка проявляется нечленораздельной речью (дизартрией), нистагмом.
При поражении ствола мозга понижается острота зрения, нарушается процесс глотания, снижается слух, больной часто теряет сознание и падает в обморок.
Всех больных мучают кровоточения, шум в ушах. Иногда при повороте головы человек теряет сознание. Иногда наблюдаются атрофические изменения половины языка и парез гортани, голос становится сиплым, дыхание затруднено.
Патологии 2 и 3 степени имеют похожую клиническую картину, признаки заметны сразу после рождения малыша: шумное дыхание, которое чередуется с непродолжительными остановками, парез гортани, нарушение глотания, при котором пища попадает в носоглотку.
Порок 3 степени имеет тяжелую клиническую картину, часто несовместимую с жизнью.
Диагностика болезненного состояния
Диагноз невозможно поставить на основе осмотра невролога и стандартных обследований (ЭЭГ, РЭГ и т.п.). Эти исследования выявляют лишь значительное повышение внутричерепного давления. Рентгенография черепа обнаруживает только костные аномалии. Поставить правильный диагноз позволяет лишь компьютерная и магнитно-резонансная томография. В некоторых случаях показано МРТ шейного и грудного отделов позвоночника.
Аномалия арнольдо киари: лечение
Если патология протекает бессимптомно, лечение не требуется. Если пациента беспокоят лишь боли в шее и затылке, назначают консервативную терапию, которая включает анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие лекарства. Если присутствуют неврологические нарушения, которые не поддаются консервативному лечению, показано хирургическое вмешательство.
В большинстве случаев показана операция «краниовертебральная декомпрессия», при которой расширяют затылочное отверстие методом удаления части затылочной кости и ликвидируют сдавление ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и половин двух первых задних позвонков.
Иногда патологии исправляются за счет шунтирующих хирургических вмешательств – цереброспинальную жидкость дренируют из расширенного центрального канала спинного мозга.
Прогноз болезненного состояния
Бывают случаи, что 1 степень болезненного состояния протекает без явных признаков на протяжении всей жизни. Заболевание 3 степени в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Лечение болезненного состояния 2 степени проводится хирургическим способом, так как неврологические дефициты трудно восстанавливаются даже после успешного хирургического вмешательства. Эффективность операции составляет около 70%.