Гемохроматоз – заболевание хронической формы наследственного генезиса, которое характеризуется такими признаками:
- нарушение обменных процессов с участием железа;
- повышенный уровень железа в крови;
- накопление в печени, сердце, поджелудочной железе и других органах железа с образованием гемосидерина, в результате чего развивается фиброз, а кожный покров меняет свой окрас.
Симптоматика
Данное заболевание проявляется такими симптомами:
- цирроз печени, который является самым ранним и постоянным признаком развития гемохроматоза;
- сахарный диабет – характеризуется повышенным уровнем сахара в крови, а также последующим появлением его в моче;
- темно-коричневый оттенок кожного покрова.
Гемохроматоз развивается не очень быстро и постепенно: первыми симптомами могут быть незначительное увеличение размеров печени, вялость и слабость, со временем начинает темнеть кожа и начинает развиваться сахарный диабет, появляется одышка, отечность, изменяется электрокардиограмма.
В процессе прогрессирования преобладают признаки развития цирроза печени, она становиться плотной, больше по объему, в брюшной полости начинает собираться жидкость. Гемохроматоз длится на протяжении многих лет.
Особенности распознавания
Характерным признаком, который даст возможность распознать данный недуг, является превышение нормальных показателей железа в два-три раза еще до того времени, когда кожа начнет приобретать темный оттенок, также повышенный уровень сахара, как в крови, так и в моче, и развитие сахарного диабета.
В процессе ультразвукового обследования брюшной полости обнаруживаются признаки развития цирроза печени. При взятии на анализ биоптатов печени и кожного покрова, микроскопическое исследование подтверждает наличие гемосидерина, что свидетельствует о развитии гемохроматоза.
Если вовремя не начать лечение, то прогнозирование не очень благоприятное: развивается сердечная недостаточность, может наступить диабетическая или печеночная кома, а также возникнуть кровоизлияния из расширенных варикозом вен пищевода.
Лечение
Курс лечения включает:
- диета № 5 с исключением продуктов с высоким содержанием железа;
- регулярные кровопускания с целью обновления (от 300 до 500 мл);
- Десферал или инъекционное введение Дефероксамина (для выведения из организма железа);
- инсулинотерапия;
- витаминный комплекс.
Важно помнить, что бесконтрольное употребление препаратов железа на протяжении долгого времени может спровоцировать развитие повторного гемосидероза, но уже без симптомов гемохроматоза.