Болезнь Рандю-Вебера-Ослера является заболеванием, которое характеризуется геморрагическим диатезом. Первопричиной заболевания служит дефектное состояние белка эндоглина трансмембранного генезиса.
Причины возникновения
Заболевание наследуется путем аутосомного доминирования.
Симптоматика
Первопричинами заболевания являются кровяные выделения носом, которые происходят спонтанным образом или в результате незначительной травмы механического характера. Также болезнь может начаться с рвоты, часто с кровяными выделениями.
Если развивается телеангиэктазия, то может начать формироваться гепатит. Начало данного заболевания в медицинской литературе обозначается как плач «кровавыми слезами».
Диагностирование
Особенности диагностирования:
- В процессе обследования выявляется изменение размеров печени.
- Рентгенологическое обследование антрального отдела желудка показывает многочисленные дефектные наполнения, которые перемещаются без особых затруднений в процессе компрессионных движений и напоминают остатки еды. Если данные дефекты смещаются, то под ними видны складки слизистой желудка в нормальном состоянии. Данные наполнения образовываются в результате уплотнения кровяных сгустков.
- Эндоскопическое исследование дает реальную картину в диагностировании болезни Рандю-Вебера-Ослера.
- Некоторые специалисты рекомендуют проводить с использованием щелевой лампы обследование склер. Если телеангиэктазия наследственная, то капиллярные сосуды обретают нечеткую форму с особенными деформациями в виде цилиндра или веретена. Также может замедляться кровоток и происходить несвойственное хаотичное передвижение эритроцитов.
- Многие специалисты рекомендуют проводить биопсию кожного покрова, сосуды при данном заболевании представлены только одним эндотелием, а в верхней части эпидермиса капилляры резко расширены.
Зачастую диагноз данного заболевания установить достаточно сложно.
Лечение
При заболевании назначаются такие препараты:
- L-лизина эсцинат 10,0 (капельным методом внутривенно № 10);
- мексидол 2,0 (внутримышечно № 10).
Позже необходимо перейти на прием перорально 250 мг в сутки.
Назначается также в сутки:
- оксибрал (60 мг);
- бетасерк (16 мг);
- мильгамма (200 мг);
- диалипон (600 мг).
Рекомендуется милдронат 5,0 (внутримышечно № 10), актиферрин.