Болезнь Виллебранда – заболевание кровеносной системы наследственного происхождения, которое характеризуется возникновением редких неожиданных кровотечений, аналогичных кровотечениям при гемофилии. Болезнь переходит по наследству методом аутосомного доминанта.
Причины возникновения
Причиной возникновения кровотечений является нарушение баланса свертываемости крови. Распространенность заболевания составляет один случай на 800-1000.
Симптоматика
Болезнь Виллебранда отмечается такими симптомами:
- кровоизлияния внутри кожного покрова и под верхним слоем эпидермиса;
- кровотечения носом;
- нечастые гемартрозы без рецидивов;
- гематомы между мышцами (при очень тяжелой форме).
Самыми тяжелыми являются маточные, желудочные и кишечные кровоизлияния. Кровотечения могут спровоцировать прием нестероидных противовоспалительных препаратов.
Диагностирование
Диагноз болезни Виллебранда устанавливается по количеству случаев кровотечений на протяжении всего жизненного периода в сочетании с такими признаками:
- положительные пробы на ломкость капиллярных сосудов;
- продолжительность кровотечений во время взятия проб по Айви или Шитиковой с наложением манжеты с учетом нормального уровня тромбоцитов в кровяном потоке;
- снижение адгезивного состояния тромбоцитов к коллагену;
- снижение агглютинации тромбоцитов под воздействием ристомицина и единовременного нарушения первой стадии свертываемости крови.
В большинстве случаев активность фактора Виллебранада в тромбоцитах и плазме крови имеет низкий уровень. После переливания донорской плазмы активность фактора VIII возрастает в несколько раз и на более долгий срок, чем при гемофилии А.
Некоторые формы болезни Виллебранда возникают в процессе неправильного раздела данного фактора между тромбоцитами и плазмой крови, в результате чего нарушается его структура. Такое разнообразие форм заболевания, при которых могут отсутствовать некоторые симптомы, мешают установить вовремя диагноз и назначить правильный курс лечения. Но типичные формы заболевания диагностируются без особых затруднений.
Методы лечения
При кровоизлияниях и оперативных вмешательствах вводится криопреципитат и дозировано струей свежезамороженная плазма. Дозировку и частоту введения устанавливает врач, обычно они в два-три раза меньше, чем при гемофилии А.
При желудочных, кишечных кровотечениях, кровотечениях через носоглотку, а также во время менструального цикла (ежедневно) назначают прием аминокапроновой кислоты до 12 грамм в сутки или проводится гемостаз гормонального действия.
Профилактические меры
Чтобы предотвратить возникновение болезни Виллебранда, необходимо избегать создания семьи между больными данным недугом, так как в таком браке существует большая вероятность рождения детей с врожденной тяжелой формой заболевания.