Principala caracteristică este slăbiciunea musculară asociată de atrofia muşchilor. Boala se dezvoltă în copilăria timpurie.
E cauzată de astfel de factori:
- a modificărilor în celulele cornului anterior spinal, prin procesul degenerativ cu o progresie clară;
- a schimbărilor de origine secundară în celulele nervoase, precum și în țesutul muscular.
Cauzele
Amiotrofia spinală Werding-Hoffmann este ereditară. Conform cercetărilor, această boală are un procent ridicat de rudenie de sânge al părinţilor bolnavului.
Simptomatologia
Simptomele tipice ale bolii sunt slăbiciunea și atrofia musculară, în principal în trunchi și extremități.
Diagnosticarea
Tipul congenital este determinat în maternitate, deoarece se observă o hipotonie musculară pronunțată, precum și poziția corpului copilului (membrele inferioare sunt desfășurate în afară, au o poziție plată pe suprafață, membrele superioare sunt orientate de-a lungul trunchiului, iar umerii sunt uşor ridicaţi).
La copil se observă o activitate a sistemului motoric involuntară, dar poate doar ocazional foarte rar mişcă degetele.
Tratamentul
Cursul de tratament e simptomatic. Asemenea copii au nevoie de o dietă sănătoasă și echilibrată, dezvoltarea măsurilor care ar putea preveni eventualele complicații. De asemenea, sunt recomandabile exerciţiile fizice și gimnastica curativă, care are ca scop îmbunătățirea stării de sănătate a copilului.