Acrodermatita enteropatică este o anomalie ereditară, autozomal recesivă, caracterizată prin dereglarea metabolică a absorbţiei zincului şi manifestată prin diaree, dermatită şi alopecie.
Au existat cazuri, când boala avea caracter dobândit, datorită faptului, că organismul nu primea cantitatea potrivită de zinc. În aceste cazuri, copiii au fost trecuţi la hrană artificială pentru a compensa deficitul.
Maladia apare cel mai frecvent la copiii cu vârsta cuprinsă între 4 săptămâni și 2 ani. În cazuri rare un astfel de diagnostic se depistează la adolescenți și adulți. Trebuie remarcat faptul, că acrodermatita enteropatică este o boală rară și adesea e confundată cu boli cum ar fi dermatita, candidoza, epidermoliza buboasă.
Motivele
Cauza principală a acestei boli este încălcarea absorbției de zinc în intestin.
Copiii nou-născuți au propriul lor factor, care leagă zincul și contribuie la absorbția acestuia. Procesul dat se numește ligand de legare a zincului, dar datorită unui defect genetic, intrând în organismul copilului cu laptele matern, el nu este activ.
Există, de asemenea, o teorie privind încălcarea capacității de lucru a intestinului subțire și o scădere a sintezei enzimelor sale. În consecinţă zincul nu este absorbit, iar datorită defecțiunii menționate mai sus, există probleme cu asimilarea acestuia de către organismul copilului.
Cauza bolii sunt căsătoriile de sânge, care duc la caracterul genetic al bolii, observată în 20-30% din toate cazurile.
Dacă boala e dobândită – este frecventă în întreaga familie.
Simptomele
Zincul are un rol important în organismul uman. Participă la metabolizarea lipidelor și proteinelor, formarea sistemului imunitar, reduce riscul apariției bolilor cardiovasculare.
Simptomele comune ale deficienței de zinc:
- exacerbările frecvente și dificile ale bolilor cronice existente;
- infecții virale;
- iritabilitatea constantă şi inexplicabilă, somnolența, indiferenţa.
Simptomele caracteristice:
- Erupţii pe piele: ele sunt simetrice, situate în pliurile naturale ale corpului, în zona labei mâinilor și tălpilor picioarelor, în jurul deschiderilor naturale (gură, ochi, canal anal, vagin). Specific erupției cutanate este caracterul polimorf reprezentat de bule. Acestea sunt umede şi erodate, au cruste purulente sau seroase-purulente. De regulă, apar la copii.
- Procese inflamatorii ale cavității bucale: inflamația limbii, stomatita, fisuri la nivelul buzelor și colțurilor gurii.
- Respingerea plăcilor de unghii.
- Alopecia, adesea totală.
- Probleme cu ochii – conjunctivită, blefarită. Există o fotofobie manifestată brusc.
- Probleme cu tractul gastrointestinal – tulburări de dispepsie (diaree care apare de 20 – 30 de ori pe zi).
Diagnosticare
La început se colectează o anamneză (dacă pacientul e copil – se discută cu părinții acestuia): dacă există în familie boli genetice, au fost factori de risc care ar fi putut provoca dezvoltarea bolii.
Apoi se face o examinare generală a pacientului: se atrage atenția asupra erupției cutanate existente, problemelor în cavitatea bucală (amigdalite, stomatită, glosită), stării unghiilor și părului, diareei. În plus, când este examinat, medicul verifică reflexele, ceea ce demonstrează dacă există probleme cu sistemul nervos central.
De asemenea, se efectuează un examen la ginecolog, proctolog, cardiolog (pentru probleme cu sistemul cardiovascular), gastroenterolog.
Metodele de diagnostic de laborator pot ajuta la identificarea deficitului de zinc în organism și a unui ligand de legare a zincului. Un test de sânge va arăta o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor, leucocitelor, scăderea nivelului total de proteine, calciu și fosfor.
Se efectuează diagnosticarea diferențiată cu astfel de boli cum ar fi epidermoliza buboasă, candidoza sistemică, impetigo.
Diagnosticul se face după eliminarea bolilor menționate mai sus și prezenţa erupțiilor cutanate caracteristice pe piele.
Tratamentul
Tratamentul acestei boli constă în restabilirea unui nivel scăzut de zinc în organism. Sugarii, incapabili să mănânce independent, sunt trecuţi la alimentația artificială cu preparate de zinc. Copii mai mari și adulții completează deficitul pe cale orală, adică iau preparate de zinc împreună cu alimentele. Tratamentul dă rezultate după 10 zile: erupțiile cutanate încep să dispară, părul nu mai cade și unghiile revin la normal. Copilul începe să adauge în greutate.
În plus se prescriu antibacteriene și antiprotozoale.
Simptomatic se prescriu vitaminele A, C, medicamente pentru tratamentul candidozei, albumine, globuline.
Dacă boala este severă, sunt prescrise – hidrocortizon, dexametazon, prednizolon.
Preparatele enzime sunt recomandate pentru a normaliza microflora intestinală și o dietă îmbogățită cu zinc (carne de porc, ficat, pește, carne de vită, file de pui).
Pentru tratamentul extern al erupțiilor se aplică soluție de verde de briliant, Fukortsin, pastă de zinc, soluţii speciale cu zinc.
Eficacitatea tratamentului depinde de alegerea corectă a medicamentelor, de diagnosticare și tratamentul la timp. În caz contrar, poate surveni un rezultat letal, din cauza epuizării organismului și infecțiilor secundare.
După tratament, pacientul este luat la evidenţă. De asemenea, el poate lua preparate de zinc pe viață. Depinde de gravitatea bolii și de caracteristicile individuale ale organismului.