Рак внепеченочных желчных протоков — достаточно редкое онкологическое болезненное состояние, которое диагностируется в два раза реже, чем онкология желчного пузыря. Заболевание чаще всего диагностируется у мужчин преклонного возраста, в основном в возрасте от 70 до 80 лет.
Причины возникновения
Данное заболевание наиболее часто возникает в результате таких болезней:
- колит язвенного типа;
- холангит склерозирующей формы первичного типа;
- кисты холедоха и др.
Для рака такой формы не является характерной связь с образованием камней в желчном пузыре.
Рак внепеченочных желчных протоков: морфологическая классификация
В соответствии с международной клинико-анатомической классификацией различают такие стадии злокачественного образования:
- карцинома преинвазивной формы (Tis (0));
- стадия, при которой опухоль располагается исключительно в протоках (T1 (IA));
- стадия, при которой развивается инвазия опухолевой формы в стенках желчных протоков (T2 (IB));
- стадия, при которой новообразование прорастает в область печени, желчный пузырь, поджелудочную железу, портальную вену и печеночные артерии, также происходит поражение лимфоузлов (T3 (IIA));
- стадия, при которой происходит поражение главной воротной вены, ободочной и двенадцатиперстной кишки и других протоков (T4 (III)).
Симптомы
Основным признаком поражения желчных протоков является желтуха, в 50% случаев данное состояние наступает внезапно. У остальных 50% пациентов симптомы желтухи наблюдаются на протяжении двух-трех месяцев.
В большинстве случаев желтизна кожных покровов и склер интенсивная и стойкая, но при расположении первичного новообразования в месте троичного соединения желчных протоков или в одном секторе долевых протоков, желтуха может быть рецидивной или волнообразной.
Желтуха механической формы, которая развивается на фоне симптоматики печеночной декомпенсации, отмечается при абсолютном обтурационном процессе магистральных протоков. В этом случае прекращается работа резервуара самого желчного пузыря. Таким образом, различают дистальную и проксимальную формы обтурации внепеченочных желчных путей с граничным сектором в месте тройного совмещения протоков.
При высоких стенозах опухолевой формы наблюдается увеличение размеров печени, а при дистальных стенозах – симптом Курвуазье положительной формы. Но в некоторых случаях увеличение размера желчного пузыря на фоне развития желтухи механической формы не всегда свидетельствует о том или ином уровне обтурации, так как желчный пузырь может не работать в результате блокировки новообразованием пузырного протока.
От 38 до 55 % пациентов с данным диагнозом страдают также и холангитом, для которого характерны частые болевые ощущения в области желчного пузыря. При раке протоков не всегда может наступить резкое похудание, такой признак резко проявляется при злокачественных образованиях поджелудочной железы.
Диагностика
Болезненное состояние дифференциально диагностируется в комплексе с обследованием органов панкреатодуоденальной области, а также на фоне развития желтухи механической формы, вызванной образованием камней в желчном пузыре.
Установить правильный диагноз можно такими методами:
- ультразвуковая диагностика;
- МРТ;
- лапароскопический метод;
- компьютерная томограмма;
- холангиография, которая осуществляется через кожу.
В случаях, когда диагноз трудно установить, проводится хирургическое вмешательство, в ходе которого и определяется диагноз и степень поражения.
Лечение
Радикальным методом лечения злокачественного образования выступает панкреатодуоденальная резекция. Если диагностировано поражение опухолью супрадуоденального отдела на конкретном участке, то можно проводить менее масштабное оперативное вмешательство, но холецистэктомия, как правило, обязательна.
Прогноз
Если опухоль прорастает по направлению к печени, это приводит к существенным ограничениям по применению радикальных методов лечения. При опухолевой обтурации оптимальным методом лечения является проведение паллиативного оперативного вмешательства, которое направленно на устранение желтухи. Такая операция особенно трудна, если наблюдается высокий стеноз и необходимо проводить меры по выведению желчи из протоков.