Амилоидоз – болезнь системной формы, для которой характерны отложения в тканевых соединениях амилоида. Амилоид – сложный комплекс белково-полисахаридной структуры. Данное заболевание приводит к разным неблагоприятным последствиям:
- атрофические процессы во внутренних органах;
- склероз;
- нарушения работы сердца, почек и др.
Данная болезнь, как правило, встречается у людей в преклонном возрасте, старше 60 лет.
Разновидности
Различаю такие типы амилоидоза:
- Болезненное состояние первичного типа характеризуется изменениями клеток при:
- миеломной болезни;
- макроглобулинемии Вальденстрема;
- гипергаммаглобулинемии моноклональной формы.
При данных заболеваниях увеличен уровень продуцирования легких цепей иммуноглобулинов, которые входят в состав амилоидов.
- Вторичное заболевание возникает на фоне воспалительных болезней хронической формы:
- артрит ревматоидной формы;
- туберкулез разных форм;
- лепра и другие.
При данных болезнях в состав амилоида входит белок амилоида фибриллярного типа и продукты его расщепления (сывороточный амилоидный белок).
- Амилоидоз идиопатического типа (семейный) характеризуется наследственной аномалией ферментов. Различают несколько видов данного типа. При диагнозе «средиземноморская лихорадка» у больного развивается полисерозит, для которого характерными являются такие симптомы:
- болевые ощущения в области живота;
- лихорадочные приступы;
- плеврит;
- сыпь на кожном покрове;
- артрит разных форм.
- Старческий системный амилоидоз характеризуется поражением сердца, мозга и островков панкреатической формы, которые развиваются в преклонном возрасте.
- Диализный — возникает при проведении курса гемодиализа.
Причины
Истинные причины поражения органов при болезненном состоянии до конца не выяснены, так как симптоматика и течение болезни — разнообразные и зависят от места расположения отложений амилоида, уровня их распространенности в организме, продолжительности заболевания и наличия каких-либо осложненных состояний.
Амилоидоз: симптомы
В большинстве случаев наблюдается целый комплекс симптоматических признаков.
Симптоматика амилоидоза желудочно-кишечного тракта:
- утрудненное глотание;
- увеличение размеров языка;
- нарушения функционирования желудочно-кишечного тракта;
- амилоидные отложения опухолевидного уплотнения в кишечнике или желудке.
Для данной формы заболевания характерно утрудненное глотание при употреблении пищи плотной, сухой консистенции, а также отрыжка. При амилоидозе желудка наблюдаются такие признаки:
- ощущения тяжести в желудке после употребления пищи;
- отрыжка;
- состояние тошноты;
- изжога.
Симптомы амилоидоза кишечника:
- дискомфорт в области живота;
- тяжесть;
- болевые ощущения в животе умеренной силы;
- нарушение стула.
Изолированная опухолевидная форма амилоидоза кишечника отмечается непроходимостью кишечника, как правило, ее выявляют в процессе проведения оперативного вмешательства.
Симптоматика амилоидоза печени:
- увеличение размеров печени;
- повышение артериального давления;
- в некоторых случаях — болевые ощущения в правой части подреберья;
- тошнота;
- характерные кровоизлияния.
Симптоматика амилоидоза поджелудочной железы:
- тупые болевые ощущения в левой части подреберья;
- рвотный рефлекс;
- тошнота.
Симптоматика амилоидоза сердца:
- сердечная недостаточность застойной формы;
- аритмия;
- псевдоинфаркт.
Симптомы нервной системы:
- полиневропатия периферического типа, для которой характерно жжение в конечностях, а также нарушение чувствительности;
- нарушения в работе вегето-сосудистой системы;
- гипотензия ортостатического типа;
- у мужчин проблемы с эрекцией;
- расстройства мочевой системы.
Симптоматика амилоидоза хрящевых тканей и сухожилий:
- синдром запястного канала, для которого характерно пульсирующие и покалывающие болевые ощущения в конечностях;
- полиартриты разных типов.
Характерным признаком болезненного состояния тканевых соединений является увеличение размеров селезенки.
Симптоматика амилоидоза органов дыхательной системы:
- хрипота в голосе;
- разновидности бронхита;
- легочный амилоидоз опухолевидного типа.
При разных формах амилоидоза наблюдаются поражения кожи, образуются плотные узловые структуры, бляшки, вокруг глаз появляются характерные кровоизлияния. В некоторых случаях при данном заболевании наблюдается нарушение работы щитовидной железы, почек, надпочечников.
Амилоидоз: диагностика
При диагностическом исследовании наблюдаются такие состояния:
- анемия, повышенный уровень СОЭ, снижение количественного состава белков, тромбоцитов;
- если поражена печень – наблюдается повышенный уровень холестерина, иногда билирубина;
- при исследовании щитовидной железы наблюдается нарушение ее работы;
- при исследовании почек в половине всех случаев наблюдается почечная недостаточность;
- при первичной форме заболевания в кровяной плазме диагностируют увеличение амилоида;
- при амилоидозе вторичной формы необходимо провести лабораторное исследование на наличие воспалительных болезней;
- в процессе исследования кала устанавливается повышенное количество крахмала, жировых структур и волокно мышечных тканей.
Методы диагностики:
- эхокардиография (если есть подозрения на заболевания сердца);
- рентген;
- биопсическое исследование внутренних органов.
Лечение
При данном заболевании рекомендуется домашний режим лечения, но при тяжелой клинике, патологиях работы сердца и почек показано амбулаторное лечение.
При первичной форме назначается Хлорохин в дозировке 0,25 г 1 раз в сутки. При вторичной форме лечение необходимо направить на устранение симптоматики основной болезни – остеомиелит, туберкулез и другие. Лечение амилоидоза кишечника: препараты вяжущего действия (Висмута субнитрат).
В качестве симптоматической терапии назначаются витаминные комплексы, диуретики, а также препараты, которые понижают артериальное давление.
Как питаться?
Человек, страдающий амилоидозом, должен на протяжении длительного времени (до 2 лет) употреблять до 120 г сырой печени в сутки. Также рекомендуется ограничить употребление белковой пищи и соли, если у пациента диагностирована почечная недостаточность.
В некоторых случаях проводится хирургическая операция по удалению селезенки, что даст возможность уменьшить количество в организме амилоида.
Профилактика
Эффективность профилактических мер зависит от типа данного заболевания и осуществления своевременных профилактических действий. В период беременности необходимо проходить специальное генетическое исследование для избежания рождения ребенка с амилоидозом наследственного типа. При вторичной форме важно своевременно лечить воспалительные заболевания и устранять гнойные процессы препаратами антибиотиковой группы.