Хордома – опухоль, по предположениям специалистов, происходящая из остатков хорды. На современном этапе её чаще относят к злокачественным образованиям. Хордома локализуется вблизи позвоночника, начиная от черепа и заканчивая копчиком. Признаки заболевания зависят от места расположения образования и степени поражения нервных окончаний. Диагноз ставится на основе осмотра невролога, рентгенологичесского исследования и биопсии.
По мнению учёных, опухоль развивается из хорды – пращура позвоночника, поэтому всегда обнаруживается рядом с ним. Чаще всего локализуется возле крестца или основания черепа. По статистическим данным, хордома черепа чаще наблюдается у молодых людей до 40 лет, новообразования крестцового отдела поражают людей в зрелом и пожилом возрасте. Представители мужского пола болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Причины
Причины и факторы, которые могут влиять на возможность развития заболевания, на современном этапе до конца не изучены. Заболевание является достаточно редким – оно поражает 1 человека в год на 300 тысяч населения.
Патологическая анатомия
Учёные дискутируют о вопросе, является опухоль доброкачественным или злокачественным образованием. Одни специалисты считают, что хордомы бывают и доброкачественными, и злокачественными, другие считают, что они доброкачественные, так как растут медленно и редко метастазируют. Вместе с тем, новообразования часто рецидивируют и имеют неблагоприятный исход, поэтому их относят к раковым опухолям.
Хордома являет собой мягкое единичное уплотнение, покрытое оболочкой в виде капсулы. При озлокачествлении капсула намного тоньше или вообще не проявляется. Микроскопия обнаруживает полиморфные клетки с мелкими гиперхромными ядрами. Злокачественные клетки отличаются анаплазией и атипичными комбинациями митоза.
Признаки
Хордома: симптомы болезненного состояния зависят от места возникновения опухоли, её размеров и многих других факторов. В большинстве случаев поражаются нервные окончания, поэтому признаки болезненного состояния идентичны недугам позвоночника. Опухоли основания черепа проникают вглубь черепа, носовых пазух, глотки и языка. У больного проявляются бульбарные нарушения: дизартрия, возможно снижение остроты или потеря зрения.
Опухоли крестца могут расти под кожные покровы, а также в область брюшины и/или малого таза. Новообразование давит на спинной мозг, нервные окончания, что приводит к нарушению работы различных органов, боли, атонии и парезов нижних конечностей, ограничение движения и т.д. Хордомы другой локализации напоминают признаки остеохондроза этой области позвоночника.
Злокачественное образование отмечается агрессивностью, оно распространяется в позвонки, череп и метастазирует в лимфатические узлы, печень и лёгкие. У больного ярко проявляется злокачественная интоксикация, он теряет вес, становится слабым, наблюдается анемия, депрессия, температура тела высокая. Метастазы в легкие дают о себе знать одышкой и кашлем с примесями крови, пораженная печень – расстройствами пищеварения и стула и другими симптомами, проявляющимися при болезнях этого органа.
Диагностика
Диагноз ставится на основе опроса и жалоб пациента, осмотра невролога, рентгенографии поражённых отделов позвоночника, КТ и МРТ. На снимках видны разрушенные костные ткани, иногда опухоль разделена тонкими перегородками и состоит из нескольких камер. Ангиография определяет вовлечение в патологический процесс сосудов.
Подтвердить предварительный диагноз возможно с помощью биопсии. Пораженные метастазами лимфатические узлы исследуют с помощью УЗД, для выявления метастазов в лёгких и печени пациенту назначают рентгенографическое исследование органов грудной клетки, МРТ и КТ органов брюшины. Для определения общего состояния больного ему назначают анализы крови и мочи, при различных соматических расстройствах направляют на консультацию к гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу и т.д.
Хордому дифференцируют от остеосаркомы, хондросаркомы, хондромы, новообразований мочеполовой системы и рака прямой кишки.
Лечение
Лечение хордомы проводится хирургическими методами, но радикальное удаление не всегда считается возможным из-за труднодоступности и увеличения образования. При возможности опухоль иссекается полностью, вместе с капсульной оболочкой и частью прилегающих тканей, чтобы в ране не осталось злокачественных клеток. Операция хордомы на ягодице в остальных случаях проводится удалением части опухоли, что позволяет уменьшить давление на нервные структуры и облегчить страдания пациента.
Лучевая и радиотерапия не могут привести к излечению, но снижают боли и уменьшают размеры опухоли. Эти методы лечения являются паллиативными и применяются параллельно с операцией, или тогда, когда её проведение не считается возможным. Химиотерапия при данном заболевании не применяется, так как на хордому не действуют химиопрепараты. Болезненное состояние часто рецидивирует, поэтому операции проводятся повторно, пациенту назначают лучевую терапию.
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от многих факторов: склонности опухоли к озлокачествлению и метастазированию, возникновению рецидивов. По статистическим данным, приблизительно 30% больных живут от 5 до 10 лет. Рецидивирующая хордома является неблагоприятным признаком, так как это в большинстве случаев говорит о том, что опухоль способна озлокачествляться.