Хорея – разновидность патологических, внезапновозникающих у больного непроизвольных движений, которые он не может поддавать контролю.
Признаки
Непроизвольные движения у больного, чаще всего напоминающие движения маятника, проявляютсяв верхних и нижнихконечностях, но могут втягивать в патологическийпроцесс и шею, туловище, мускулатуру лица. В состояниисна все движенияпрекращаются, человекнаходится в нормальномсостоянии.
Виды и причиныболезненногосостояния
Специалистывыделяют следующие причины и видызаболевания:
1. Генетическое болезненное состояние «хорея Гентингтона», в народе оно хорошо известно, как «пляска Святого Витта». Признаки болезни нарастают постепенно, по мере прогрессирования недуга. У больного также наблюдается нарушение интеллектуального развития и диагностируется эмоциональная неустойчивость.
2. Заболевание Коновалова-Вильсона тоже является наследственным, в организме человека нарушается обмен меди. Этот химический элемент концентрируется в печени и провоцирует воспалительные процессы в этом органе. Медь собирается в роговице (проявляется бурыми пятнами Кайзера-Флейшера) и базальных ганглиях, которые координируют движения человека и поддерживают нормальный тонус мышц.
3. Детский церебральный паралич тоже может проявляться симптомами хореи. Это связано с различными патологиями мышечного тонуса.
4. Длительное лечение антипсихотиками приводит к такому побочномуэффекту, как непроизвольные хореические движения. Нейролептики используются для лечения на протяжении длительного времени, и одним изосложнений подобного лечениявыступают так называемые «поздние гиперкинезы».
5. Побочный эффект от злоупотребления лекарствами от укачивания, тошноты.
6. Причиной болезненного состояния могут выступать инфекционные заболевания, например, ангинастрептококковой этиологии. Осложнением этого заболевания выступает «малая хорея»: ребёнок непроизвольно строит гримасы, высовывает язык и становится эмоционально неустойчивым.
7. Недостаточное питание кровью головного мозга, особенно в области базальних ганглие встановится причиной появления хореи.
8. Воспалительные системные болезненные состояния сосудов головного мозга (красная волчанка) приводят к поражениям многих сосудов, нервных окончаний и тканей организма больного.
9. Причиной развития непроизвольных движений могут также выступать гормональные нарушения и заболевания на их фоне (например, гипотиреоз).
Хорея Гентингтона: симптомы
Заболевание начинает проявляются у человека после 20 лет. В более раннем возрасте хорея этот вида проявляется редко, учёные зафиксировали случай, когда недуг проявился у трёхлетнего малыша. Это наиболее ранний дебют этого заболевания. У подростков типичные проявления хореи Гентингтона диагностируются крайне редко, гиперкинезы локализуются на мышцах лица и выражаются гримасами, высовыванием языка, дёрганием щёк, поочерёдным подниманием/опусканием бровей, лба и надбровных дуг. Иногда проявляются признаки в верхних и нижних конечностях: сгибаются и разгибаются пальцы рук, ног скрещиваются поочерёдно, потом разводятся.
Заболевание прогрессирует медленно, гиперкинезы учащаются и усиливаются, становятся атетозными. У больного развивается дистония, которая проявляется неподатливостью и твёрдостью характера больного. В детском возрасте заболевание проявляется замедлением содружественных движений конечностей и ригидностью. Судороги, в отличие от взрослых, диагностируются приблизительно только у трети пациентов. Со временем у ребёнка нарушается речевая функция, ему трудно выговаривать звуки, хотя он правильно и грамотно строит предложения до последней стадии болезненного состояния. Прогрессирование заболевания приводит к замедлению речи и смене её ритма.
На ранних стадиях заболевания проявляются нарушения в движениях глаз, больной не способен регулировать движения глазниц, он долго переводит взгляд с предмета на предмет, ему сложно следить взглядом на перемещающимся предметом или человеком.
Диагностика
Специалист начинает осмотр пациента с анализа жалоб и выяснения анамнеза болезненного состояния. Для выяснения этиологии заболевания он выясняет, не проявлялись липодобные признаки у кого-то из членов семьи больного. Если у членов семьи подобных симптомов не наблюдалось, врач выясняет, какими инфекционными заболеваниями переболел человек, какие лекарства и на протяжении какого периода он принимает.
Послеэтого невролог проводит осмотр пациента, оценивает масштабность непроизвольных движений, выявляет сопутствующие признаки (непроизвольное червеобразное сгибание рук и туловища, повышенный тонус мышц, атония конечностей, возможное поражение печени, кольцо бурого цвета на роговице, нарушение интеллектуальной сферы и т.д.).
Пациенту назначают анализы крови, симптомы воспалительного процесса возможны при васкулитах (воспалительных процессах сосудов головного мозга). Специалисты оценивают количество меди в организме (определяется уровень церулоплазмина, который транспортирует ионы меди в кровяном потоке). Пациенту проводится УЗД печени. Поражённая печень и снижение уровня церулоплазмина свидетельствует о генетическом болезненном состоянии Вильсона-Коновалова, при котором нарушается обмен меди в организме человека. Компьютерная томография и МРТ назначается пациенту с целью исследования целостности тканей головного мозга в месте базальных ганглиев, которые отвечают за мышечный тонус и движения конечностей и тела.
Хорея: лечение
Лечение заболевания назначается в зависимости от причины, его вызвавшей:
• использование лекарств, уменьшающих сорбацию меди, специальная диета с низким содержанием меди при болезненном состоянии, спровоцированном повышенном уровне этого химического элемента в организме;
• применение препаратов, которые уменьшают признаки непроизвольных движений при хорее Гентингтона (банзодиаазепиновых транквилизаторов, нейролептических средств);
• постоянный контроль за кровяным давлением, назначение лекарств для его снижения – при постоянном недостаточном кровоснабжении головного мозга;
• пациенту запрещают принимать противорвотные или антипсихотические препараты, в крайнем случае – уменьшают их дозировку;
• больному назначают гормональное лечение при воспалительных процессах головного мозга;
• проводят хирургическое лечение, заключающееся в разрушении ядер таламуса, позволяющее снизить частоту и силу маятникообразныхдвижений.
Независимо от этиологии заболевания всем пациентам назначают:
• витаминотерапию;
• ноотропные лекарства для улучшения работы мозга.
Осложнения заболевания
Болезненное состояние сложно полностью излечить, у пациента отмечается стойкая неврологическая патология, ему сложно адаптироваться в социум, так как непроизвольные движения мешают ему овладеть многими видами профессий.
Профилактика
В большинстве случаев диагностируется хорея у детей, передающаяся по наследству, поэтому специфической профилактики нет. Необходимо проводить медико-генетические консультации для родителей в период планирования беременности и обследовать пары на наличие генетических отклонений.При нарушении кровоснабжения мозга пациенту необходимо постоянно принимать препараты для контроля давления.