Склеродермия системная

Склеродермия системная — хроническое болезненное состояние системы соединительной ткани и мелких сосудов, поражающее кожные покровы (фиброз, склероз) и соединительно-тканную основу внутренних органов.

Причина болезненного состояния

Системная склеродермия: причины заболевания неясны. Провоцирующими факторами выступает переохлаждение, травмы, различные инфекции, профилактические прививки и др. Доказано наследственное предрасположение, причем представительницы женского пола страдают болезненным состоянием в 3 раза чаще, чем мужчины.

Формы болезненного состояния

острая форма;
подострая;
хроническая форма.

Стадии системной склеродерми

Специалисты различают следующие стадии болезненного состояния:

стадия І — начальная, проявляется изменениями в суставах при подострой форме и вазоспатическими – при хронической форме;
ІІ — генерализации заболевания, поражаются многие органы и даже целые системы;
ІІІ – терминальная стадия, отличается тяжелыми склеротическими, дистрофическими, сосудисто-некротическими процесами; отчетливо проявляются нарушения функций некоторых органов.

Симптомы и течение

Обычно болезненное состояние начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудания, общей слабости, повышения температуры, утомляемости. Самым характерным симптомом является поражение кожи: на ранней стадии появляется плотный распространенный отек, позже кожные покровы уплотняются и атрофируются. Это очень заметно на лице и конечностях. Часто на кончиках пальцев появляются небольшие язвы и гнойнички, которые очень болят и долгое время не заживают. У больного выпадают волосы, деформируются ногти. Атрофированные мышцы становятся причиной патологических процессов сухожилий. Сухожилия усыхают, образуются контрактуры, которые нарушают функционирование суставов. Они начинают болеть и утрачивают свою форму.

Рентгенологическое исследование обнаруживает остеолиз (разрушение) костей пальцев рук, иногда и нижних конечностей. Под кожными покровами

откладывается кальций, нарушается сердечная деятельность (боли в сердце, аритмия). Начинаются иммунные воспалительные процессы сосудов, сопровождающиеся гангреной, тромбофлебитами с ранами и язвами на нижних конечностях.

Часто поражаются внутренние органы: поражение легких системной склеродермии (пневмофиброз), почки («склеродермическая почка»). Происходит расширение пищевода, отчего нарушается прохождение еды по пищеводу. Это обнаруживается рентгенологическим методом. Поражается нервная система, развивается вегетативная, психическая неустойчивость, нарушается сон. Иногда развивается энцефалит и психоз.

Формы болезненного состояния

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

острая;
подострая;
хроническая.

Клинические формы заболевания

В зависимости от клинической картины болезнь бывает:

диффузная — кожные покровы туловища, конечностей и лица утолщаются; иногда поражаются внутренние органы, а кожа остается здоровой;
системная – поражает кожные покровы, но в патологический процесс вовлекаются и внутренние органы и их системы;
очаговая — поражает только кожные покровы; ее подвид — бляшечное болезненное состояние, образования в виде бляшек возникают на лице, шее, туловище и конечностях.
линейная склеродермия поражает лицо, в основном лоб; развивается только у детей.

Склеродермия у детей

На современном этапе заболеваемость среди детей возросла. Наиболее часто диагностируется очаговое болезненное состояние, девочек поражает бляшечная форма, а мальчиков – линейная. Чтобы обеспечить благоприятный исход, очень важно начать своевременное лечение. Как правило, большая часть девочек с бляшечной формой выздоравливает к периоду появления месячных.

При других формах болезненного состояния прогноз неизвестен.

Диагностика

Заболевание считается редким, так как болезнь поражает 12-14 людей из миллиона.

Диагностика этого болезненного состояния – непростая задача.

На начальном этапе большое значение имеют три признака:

синдром Рейно;
типичные поражения кожных покровов;
поражение суставов.

Картина крови не дает возможности выявить заболевание, с помощью изменений можно обнаружить только воспалительный процесс (повышенное число лейкоцитов, повышение СОЭ).

Диагноз можно поставить с помощью биопсии кожных покровов, мышц и синовиальной оболочки.

Лечение

Показана комплексная терапия: пациенту назначают Преднизолон (глюкокортикоидные гормоны), Д-пеницилламин, Делагил, Купренил.

Синдром Рейно устраняют с помощью Нифедипина.

Кроме того, проводят симптоматическое лечение. Хорошего эффекта можно достичь с помощью физиотерапии: бальнеотерапии, различных ванн, парафинолечения, лечебной физкультуры и массажа.