Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – острый гистиоцитоз прогрессирующего характера наследственного генеза. Первые признаки заболевания наблюдаются в детстве, реже у подростков, в основном у представителей мужской половины человечества.
Причины
Основными причинами заболевания являются бактериальные и вирусные инфекции, такие как:
- воспалительные процессы в горле;
- воспаление среднего уха;
- сепсис и другие.
Если болезнь Абта-Леттерера-Сиве прогрессирует, то это может говорить о неопластических особенностях протекания данного недуга. Также стоит отметить, что причиной болезни может быть фактор генетической мутации.
Симптоматика
Первые признаки заболевания уже видны у ребенка грудного периода, бывают случаи заболевания и новорожденных, которое начинается резким повышением температуры тела до 40 градусов Цельсия. Далее температура приобретает гектические изменения, но может нести и субфебрильный характер.
Свидетельством заболевания является появление на животе, груди, лопатках и в волосистой части головы лихеноидных папул, которые шелушатся. В центральной части таких элементов начинается некроз, на месте которого впоследствии образовываются рубчики. Также могут появляться образования опухолево-инфильтративного типа, которые оставляют рубцы более крупного размера.
На слизистых оболочках ротовой полости и влагалища часто диагностируются кровоизлияния и эрозийные процессы, может быть также полиаденопатия. Бывают случаи отитов, которые устойчивы к использованию препаратов антибиотиковой группы.
Большинство пациентов страдают поражением костей черепа, конечностей, тазобедренных суставов, которое сопровождается болевыми ощущениями и отеками мышечных тканей. При рентгенологическом исследовании можно увидеть деструкционные очаговые участки, остеопороз, периоститы и области декальцинированных кистозных образований.
Часто врач-рентгенолог обнаруживает эмфизематозные изменения в тканях легких, утолщение бронхиальных стенок. В итоге состояние ребенка может за короткое время быстро ухудшиться, пропадает аппетит, кожа приобретает бледный оттенок, малыш мало прибавляет в весе, отмечается вялость и слабость. У некоторых больных может развиться гипохромная анемия, моноцитоз, отмечается полиморфизм в костном мозге.
Лечение
Особенности лечения:
- Назначаются препараты глюкокортикоидной группы, которые дают возможность стимулировать гемопоэз и привести в норму обменные процессы. Курс лечения длится длительное время, до полного исчезновения симптоматики болезни Абта-Леттерера-Сиве. Дозировка – от одного до двух мг на 1 килограмм массы в сутки. Далее необходимо постепенно снижать дозировку препаратов до наступления ремиссионного периода. Если в процессе приема препаратов наступают такие заболевания, как ОРВИ, скарлатина или корь, то следует увеличить снова дозировку глюкокортикоидов и начать принимать антибиотики. Рекомендуется курс антибиотиковой терапии периодически повторять.
- Использование препаратов цитостатического действия: лейкеран, 6-меркаптопурин и другие.
- Назначаются препараты — анаболитики, которые необходимо принимать с особой осторожностью, так как могут обостриться патологические процессы в организме (увеличение лимфоузлов, костных образований).
- Рекомендуется применение гамма-глобулиновых инъекций, а также проведение рентгенотерапии на пораженные участки.
- Назначается витаминная терапия, прием аскорбиновой кислоты.