Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена более известна под названием липидный гранулематоз. Она являет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, который характеризуется хроническим волнообразнобразным течением: болезнь то обостряется, то наступают периоды относительного благополучия. Продолжительность болезни – от одного года до нескольких лет.

Возникновение болезни и ее причины

Болезнь заключается в нарушении обмена липидов: сначала развивается ретикулез и, как следствие, нарушается проницаемость клеток, что провоцирует отложение липидов. Нарушение клеточного метаболизма – основная причина липидного гранулематоза.

Симптоматика

В большинстве случаев болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена поражает детей в возрасте от двух до пяти лет. Ребенок чувствует легкое недомогание, быстро устает, раздражается по пустякам. У больного пропадает аппетит, что может стать причиной анорексии. Ребенка сопровождают постоянные боли в животе, присутствует явление тошноты, беспокоят запоры.

Наиболее типичными являются три признака липидного гранулематоза:

  • многочисленные деструктивные изменения всех костей тела;
  • экзофтальм;
  • несахарный диабет.

Страдающий этим недугом человек постоянно испытывает жажду и выпивает до двенадцати литров жидкости в сутки. У больного часто бывает рвота, он теряет в массе тела, организм истощается, замедляется его рост. Ребенок отстает от своих сверстников в физическом и психическом развитии.

У больных кожа становится сухой, на ней появляются фолликулярные шелушащиеся папулы сначала ярко-красного, а позднее желтого цвета. Кожные покровы характеризуются петехиальными элементами, геморрагическими корочками, покрываются точечными рубчиками.

Подобные высыпания наблюдаются при болезни Абта-Леттерера-Сиве. У больных липидным гранулематозом высыпания более ограничены, не исключено поражение ногтевых пластин.

Диагностика болезни

У большинства пациентов увеличиваются печень и селезенка, уже на ранней стадии выявляются анемия, лейкоцитоз и моноцитоз, не исключено повышение холестерина в крови. У больного увеличиваются лимфатические узлы.

Проведение пункции лимфоузлов позволяет обнаружить псевдоксантоматозные клетки. Клетки такого же происхождения при проведении обследования больных обнаруживают и в костном мозге. Дефекты костей легко определить даже путем пальпации. Особенно это ощутимо при проведении пальпации костей черепа.

Рентгенограммы черепа имеют сходство с географической картой: дефекты чередуются с нормальными участками, не пораженными болезнью. Поражение костей челюстей провоцирует развитие стоматита, гингивита, безболезненную потерю зубов. У больного поражаются легкие: наступает интерстициальная пневмония, переходящая в эмфизему легких. При этом рентгенологический снимок органа напоминает пчелиные соты.

В некоторых случаях не все три признаки болезни присутствуют. Об активной фазе болезни Хенда-Шюллера-Крисчена свидетельствуют следующие показатели: повышение СОЭ, увеличение ретикулярных и плазматических клеток, тромбоцитоз.

Лечение

Лечение необходимо проводить в стационаре. При обострениях болезни назначают глюкокортикоиды неразрывно с цитостатиками. Основную терапию необходимо всегда сочетать с симптоматическими способами лечения.