Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена более известна под названием липидный гранулематоз. Она являет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, который характеризуется хроническим волнообразнобразным течением: болезнь то обостряется, то наступают периоды относительного благополучия. Продолжительность болезни – от одного года до нескольких лет.
Возникновение болезни и ее причины
Болезнь заключается в нарушении обмена липидов: сначала развивается ретикулез и, как следствие, нарушается проницаемость клеток, что провоцирует отложение липидов. Нарушение клеточного метаболизма – основная причина липидного гранулематоза.
Симптоматика
В большинстве случаев болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена поражает детей в возрасте от двух до пяти лет. Ребенок чувствует легкое недомогание, быстро устает, раздражается по пустякам. У больного пропадает аппетит, что может стать причиной анорексии. Ребенка сопровождают постоянные боли в животе, присутствует явление тошноты, беспокоят запоры.
Наиболее типичными являются три признака липидного гранулематоза:
- многочисленные деструктивные изменения всех костей тела;
- экзофтальм;
- несахарный диабет.
Страдающий этим недугом человек постоянно испытывает жажду и выпивает до двенадцати литров жидкости в сутки. У больного часто бывает рвота, он теряет в массе тела, организм истощается, замедляется его рост. Ребенок отстает от своих сверстников в физическом и психическом развитии.
У больных кожа становится сухой, на ней появляются фолликулярные шелушащиеся папулы сначала ярко-красного, а позднее желтого цвета. Кожные покровы характеризуются петехиальными элементами, геморрагическими корочками, покрываются точечными рубчиками.
Подобные высыпания наблюдаются при болезни Абта-Леттерера-Сиве. У больных липидным гранулематозом высыпания более ограничены, не исключено поражение ногтевых пластин.
Диагностика болезни
У большинства пациентов увеличиваются печень и селезенка, уже на ранней стадии выявляются анемия, лейкоцитоз и моноцитоз, не исключено повышение холестерина в крови. У больного увеличиваются лимфатические узлы.
Проведение пункции лимфоузлов позволяет обнаружить псевдоксантоматозные клетки. Клетки такого же происхождения при проведении обследования больных обнаруживают и в костном мозге. Дефекты костей легко определить даже путем пальпации. Особенно это ощутимо при проведении пальпации костей черепа.
Рентгенограммы черепа имеют сходство с географической картой: дефекты чередуются с нормальными участками, не пораженными болезнью. Поражение костей челюстей провоцирует развитие стоматита, гингивита, безболезненную потерю зубов. У больного поражаются легкие: наступает интерстициальная пневмония, переходящая в эмфизему легких. При этом рентгенологический снимок органа напоминает пчелиные соты.
В некоторых случаях не все три признаки болезни присутствуют. Об активной фазе болезни Хенда-Шюллера-Крисчена свидетельствуют следующие показатели: повышение СОЭ, увеличение ретикулярных и плазматических клеток, тромбоцитоз.
Лечение
Лечение необходимо проводить в стационаре. При обострениях болезни назначают глюкокортикоиды неразрывно с цитостатиками. Основную терапию необходимо всегда сочетать с симптоматическими способами лечения.