Феохромацитоз

Феохромацитоз (хромаффинома) – опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы).

Феохромацитоз – новообразование, происходящее из клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы).

Эти клетки компактно локализуются:
• в мозговом слое надпочечников;
• в области симпатических ганглиев и сплетений;
• по ходу брюшной аорты, особенно в области ответвления нижней брыжеечной артерии (органа Цуккеркандля);
• в месте солнечного сплетения;
• вхождениях в печень и почки;
• в стенках мочевого пузыря;
• по ходу кишечника;
• в широкой связке детородного органа у женщин;
• в миокарде;
• на шее;
• в черепе и т.д.

Феохромоцитома надпочечника чаще встречается у представительниц женского пола в возрасте 35-55 лет. Около 10% больных составляют дети. Частота развития болезни – 1 случай на 200 тысяч человек, но некоторые специалисты считают, что она встречается гораздо чаще, просто не все случаи зарегистрированы.

По статистическим данным, в 90% выявленных патологий опухоль развивается в мозговом слое надпочечников, причём в 10% из них поражаются оба парных органа. В 10% случаев специалисты выявляют образование опухоли вне надпочечников, ещё у 10% больных диагностируется злокачественная феохромоцитома, которая тоже чаще всего располагается во вненадпочечниковой области. Онкологи эту статистику называют «правилом десяти».

Семейный характер опасного болезненного состояния связывают с развитием множественной эндокринной неоплазии 2 типов – МЭН 2А и МЭН 3Б, патология часто сочетается с такими заболеваниями:

• болезнью Реклингхаузена;
• ангиоматозом сетчатки и гемангиобластомой мозжечка и т.д.

Патогенез

Опухоль феохромоцитома в повышенном количестве вырабатывает катехоламины. В результате в организме больного происходят патологические процессы, которые негативно сказываются на деятельности всех органов и систем, но в первую очередь – на работе сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной системы. Адреналин стимулирует в первую очередь альфа2 и бета2-адренергические рецепторы, а норадреналин – альфа1- и бета1-адренорецепторы.

Повышенное количество адреналина провоцирует:
• учащение сердечных сокращений и увеличение сердечного выброса;
• повышение систолического артериального давления и возбудимости миокарда;
• нарушение сердечного ритма;
• возникновение спазмов кожных сосудов, слизистых оболочек и органов брюшины;
• развитие гипергликемии;
• усиление липолиза.

Норадреналин также становится причиной патологических состояний в организме больного:
• повышения систолического и диастолического артериального давления;
• развития спазмов сосудов мышц скелета;
• вегетативно-эмоциональных нарушений: возбуждения, учащённого сердцебиения, испуга, расширения зрачков, обильного потоотделения, полиурии и т.д.

Дофамин приводит к серьёзным изменениям вегетативного и психоэмоционального плана.
Повышенный уровень катехоламинов и артериальная гипертензия становятся причиной патологических процессов миокарда, развивается так называемая катехоламиновая миокардиодистрофия и некоронарогенный некроз миокарда, способный постоянно рецидивировать. Повышение уровня катехоламинов в кровяном русле приводит к спазму периферических сосудов, артериальной гипертензии гиповолемического типа, ишемической атрофии канальцевого эпителия почек.

Феохромоцитома – причины:

специалисты считают, что причиной заболевания является не только повышенный уровень катехоламинов в крови, но и развивающееся истощение депрессорной системы и повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.

Феохромоцитома: симптомы

Новообразование опасно тем, что становится причиной нарушения гемодинамики. Феохромоцитома: формы заболевания имеют существенные различия.

В зависимости от клинической картины специалисты выделяют 3 формы патологии:

1. Пароксизмальная форма заболевания – диагностируется наиболее часто (до 85% случаев), проявляется мгновенным и внезапным повышением артериального давления (до 230-300 мм рт. ст.), головными болями, головокружением, учащённым сердцебиением, чувством тревоги и паники. У больного бледнеют кожные покровы, наблюдается повышенное потоотделение, дрожь во всем теле, проявляются боли за грудиной, в животе, одышка. Возможно нарушение зрения, тошнота и рвота, иногда повышается температура тела. Феохромоцитома – признаки этой формы, наблюдающиеся у 95% пациентов: головная боль, сердцебиение и потливость. Специалисты называют это состояние «триадой Карнея».
Провоцирующими факторами развития приступа выступают переутомление, пальпация новообразования, переедание, злоупотребление алкоголем, стресс, мочеиспускание. Феохромоцитомный криз может длиться от нескольких минут до 2-3 часов.

2. Постоянная форма – постоянное повышение артериального давления, идентична эссенциальной гипертонии.

3. Смешанная форма – феохромоцитомные кризы возникают на фоне стойкой гипертонии.

Феохромоцитома: гипертонический криз часто не поддается консервативному лечению, происходят беспорядочные скачки давления от низкого до критического. Такая неуправляемая динамика, угрожающая жизни больного, называется катехоламиновым шоком и диагностируется у 10 % пациентов, чаще всего у детей. Дифференцировать заболевание от других патологий часто бывает тяжело, так как симптомы отличаются вариабельностью и нетипичностью для феохромоцитомы, а также наличием клинических «масок». Клинические «маски» проявляются тиреотоксическим кризом, инфарктом миокарда, кровоизлиянием в мозг, болезнями почек, абдоминальным синдромом с клиникой «острого живота», токсикозом при беременности и т.д.

Феохромоцитома: диагностика

Специалисты проводят лабораторную диагностику, во время которой оценивают выработку катехоламинов, определяют их экскрецию и уровень в порциях мочи почасово. Этот метод позволяет установить точность экскреции катехоламинов в моче за сутки до 96%. Врачи также определяют уровень адреналина, норадреналина и дофамина в кровяном русле, в моче – содержание адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты.

Некоторые специалисты придерживаются мнения, что многократное проведение анализа крови из кубитальной (слева и справа) вены позволяет определить сторону локализации опухоли. Полагают, что наибольшей точности можно достичь методом диагностики и дифференциальной диагностики новообразований 3- часовыми экскрециями адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты после криза (спонтанного или спровоцированного для проведения исследований). Эти ученые считают, что определение суточной экскреции катехоламинов в четверти случаев дает неправильный результат.

Феохромоцитома – анализы необходимо проводить постоянно и достаточно часто, так как опухоль может вырабатывать катехоламины непостоянно, её активность трудно предопределить и вычислить. При определении уровня катехоламинов проблема состоит ещё и в том, что норма имеет большой разброс: например, нормальный уровень адреналина в моче составляет от 50 до 200 мкг/дл, а в крови – от 500 до 2000 нг/мл. Высокое содержание катехоламинов часто маскирует наличие опухоли, а низкий уровень может тоже навести врачей на ложный след. Более достоверным критерием является уровень норадреналина в моче или крови.

Повысить эффективность диагностики позволяют фармакологические пробы. Они основываются на способности некоторых лекарств стимулировать или блокировать продуцирование новообразованием катехоламинов. Специалисты условно подразделяют фармакологические пробы на угнетающие и провоцирующие. К провоцирующим препаратам относят Инсулин, Гистамин, Тирамин, Адреналин, к угнетающим – Регитин, Клонидин. С 1981 года клонидиновый тест стал очень популярным и успешно применяется на современном этапе.

После того, как на основании клинических и лабораторных исследований у больного подозревается наличие феохромацитозной опухоли, специалисты проводят топическую диагностику. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ), который избирательно накапливается в надпочечниках, позволяет определить локализацию феохромоцитомы в надпочечниках. Радиоактивный МЙБГ в этом случае выступает своеобразным маркером, который способен накопляться внутриклеточно на катехоламинах (внутри импатоадреналовой ткани и её новообразованиях).

Эффективным методом диагностики выступает также магнитно- резонансная томография (МРТ), которая, по мнению различных специалистов, в 90-100% случаев позволяет определить локализацию опухоли. Компьютерная томография (КТ) тоже является достаточно точным методом диагностики. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет выявить новообразования, размер которых превышает 2 см, его чувствительность колеблется от 89 до 90%. Трудно выявить опухоли надпочечников у людей, имеющих проблемы с лишним весом. На современном этапе все шире применяется для диагноза метод тонкоигольной пункционной биопсии, проводимый под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии.

Феохромоцитома: лечение

Лечение проводится радикальным способом: гормонально- активные новообразования удаляют хирургическим путем. Пациента тщательно готовят к операции, основной задачей в этот период выступает стабилизация артериального давления. Больному назначают адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин. Препараты применяют по схеме, она зависит от индивидуальных особенностей пациента. Начальная доза в большинстве случаев не должна превышать 10 мг трижды в день. Потом её увеличивают до 20-40 мг, иногда и более, до достижения необходимого результата.

Лечение считается эффективным, если у пациента появляется ортостатическая реакция как ответ на изменение положения тела. Артериальное давление при гипотензии при этом не должно быть ниже 80/45 мм рт. ст., а при возрастании – не превышать 160/90 мм рт. ст. Электрокардиограмма (ЭКГ) на протяжении 14 дней не должна отмечать отрицательной динамики.

Стабилизировать заболевание у пациентов со смешанной формой позволяет:

• Катапресан (0,15-0,3 мг трижды в день);
• Раунатин (2-3 мг трижды в день);
• Апрессин (25 мг 4 раза в день).
Эти препараты неспособны предупредить развитие кризов, но в период между ними значительно понижают систолическое артериальное давление.
После нормализации артериального давления на протяжении не менее 2 недель проводится операция феохромоцитомы. В ходе её проведения хирурги стараются обеспечить как можно больший доступ и «подход» к опухоли, так как грубые манипуляции и даже небольшое давление может спровоцировать приступ феохромоцитомы.

Если после операции гемодинамические показатели не пришли в норму, значит, во время её проведения была случайно перевязана почечная артерия, опухоль удалена не полностью или не была устранена гиперволемия.
Множественная феохромоцитома требует нескольких хирургических вмешательств. Если удалить опухоль не считается возможным или есть особый риск, операцию не проводят.