Гемобластозы внекостномозговые – это опухолевидные образования из кроветворных клеточных соединений, которые на начальной стадии не поражают костный мозг. Наиболее часто встречаются опухоли лимфоцитарного типа и лимфоцитомы. Иногда опухолевые клетки имеют особенности гистохимического типа, которые часто возникают при остром лейкозе.
Также встречаются и гематосаркомы недифференцируемого типа. Все лимфоцитомы и гематосаркомы могут преобразоваться в лимфолейкоз хронической формы и острый лейкоз.
Симптоматика
Симптомы гемобластозов внекостномозговых напоминают симптомы лимфолейкоза хронической формы. Особенностью данных заболеваний является лимфатическая пролиферация выраженной формы в органах при невысоком уровне лейкоцитоза, а также очаговые изменения в селезенке, лимфатических узлах и костном мозге.
При лимфоцитомах средний жизненный срок больного в два-три раза больше, чем у человека с диагнозом хронический лимфолейкоз. При лимфоцитоме у пациента увеличиваются размеры селезенки, поэтому рекомендуется проведение спленэктомии.
Лимфоцитому желудка и легкого в большинстве случаев удаляют оперативным путем, а терапию консервативного направления проводят так, же как и при лимфолейкозе хронической формы.
Диагностирование
Диагноз ставится на основании таких методов:
- гистологическое исследование;
- цитологическое исследование опухоли, взятой при биопсии (идентифицируется гистохимический состав).
Локализироваться опухоли могут в разных частях организма человека:
- лимфатические узлы;
- кожный покров;
- желудок;
- легкие;
- селезенка и др.
Как правило, диагноз данного заболевания устанавливается только после исследования гистологического типа новообразования, которое уже было удалено.
Лечение
Лимфосаркомы лечатся по специальной программе СОРР:
- Циклофосфан;
- Прокарбазин;
- Винкристин;
- Преднизолон.
Также рекомендуется использование радикальной программы облучения на специальных гамма-установках. Такая терапия дает возможность больным без периодов рецидива прожить больше пяти лет с поставленным диагнозом. При желудочных лимфосаркомах удаление новообразований обеспечивает также пятилетний период без рецидивов практически у половины пациентов.
Терапия по программе СОРР проводится на начальном этапе в стационарных условиях, а затем амбулаторно. Так как гемобластозы внекостномозговые в большинстве случаев перерастают в лейкоз (метастазы опухолей проникают в костный мозг), поэтому пациенты с данным заболеванием должны быть под постоянным наблюдением врачей-гематологов.
Монобластная саркома и детская лимфосаркома со временем переходит в лейкоз острой формы. Детям после ремиссии рекомендуется профилактический курс для предотвращения развития нейролейкемии. Данная терапия заключается в облучении головы в дозировке 2400 рад, а дальше проводится реиндукционный курс с непрерывной химической терапией для поддержания ремиссионного периода.