Гемобластозы внекостномозговые

Гемобластозы внекостномозговые – это опухолевидные образования из кроветворных клеточных соединений, которые на начальной стадии не поражают костный мозг. Наиболее часто встречаются опухоли лимфоцитарного типа и лимфоцитомы. Иногда опухолевые клетки имеют особенности гистохимического типа, которые часто возникают при остром лейкозе.

Также встречаются и гематосаркомы недифференцируемого  типа. Все лимфоцитомы и гематосаркомы могут преобразоваться в лимфолейкоз хронической формы и острый лейкоз.

Симптоматика

Симптомы гемобластозов внекостномозговых напоминают симптомы лимфолейкоза хронической формы. Особенностью данных заболеваний является лимфатическая пролиферация выраженной формы в органах при невысоком уровне лейкоцитоза, а также очаговые изменения в селезенке, лимфатических узлах и костном мозге.

При лимфоцитомах средний жизненный срок больного в два-три раза больше, чем у человека с диагнозом хронический лимфолейкоз. При лимфоцитоме у пациента увеличиваются размеры селезенки, поэтому рекомендуется проведение спленэктомии.

Лимфоцитому желудка и легкого в большинстве случаев удаляют оперативным путем, а терапию консервативного направления проводят так, же как и при лимфолейкозе хронической формы.

Диагностирование

Диагноз ставится на основании таких методов:

  • гистологическое исследование;
  • цитологическое исследование опухоли, взятой при биопсии (идентифицируется гистохимический состав).

Локализироваться опухоли могут в разных частях организма человека:

  • лимфатические узлы;
  • кожный покров;
  • желудок;
  • легкие;
  • селезенка и др.

Как правило, диагноз данного заболевания устанавливается только после исследования гистологического типа новообразования, которое уже было удалено.

Лечение

Лимфосаркомы лечатся по специальной программе СОРР:

  • Циклофосфан;
  • Прокарбазин;
  • Винкристин;
  • Преднизолон.

Также рекомендуется использование радикальной программы облучения на специальных гамма-установках. Такая терапия дает возможность больным без периодов рецидива прожить больше пяти лет с поставленным диагнозом. При желудочных лимфосаркомах удаление новообразований обеспечивает также пятилетний период без рецидивов практически у половины пациентов.

Терапия  по программе СОРР проводится на начальном этапе в стационарных условиях, а затем амбулаторно. Так как гемобластозы внекостномозговые  в большинстве случаев перерастают в лейкоз (метастазы опухолей проникают в костный мозг), поэтому пациенты с данным заболеванием должны быть под постоянным наблюдением врачей-гематологов.

Монобластная саркома и детская лимфосаркома со временем переходит в лейкоз острой формы. Детям после ремиссии рекомендуется профилактический курс для предотвращения развития нейролейкемии. Данная терапия заключается в облучении головы в дозировке 2400 рад, а дальше проводится реиндукционный курс с непрерывной химической терапией для поддержания ремиссионного периода.