Прогрессирующая мышечная дистрофия – эссенциальная дегенерация мышц, которая возникает на фоне заболеваний нервной системы, постоянно прогрессирует и приводит к тяжким атрофиям и слабости пораженных болезнью мышц.
Главные патоморфологические патологии при болезненных состояниях обнаруживают в мышцах. Изменения характеризуются атрофией отдельных волокон мышц. Миофибриллы теряют поперечные перепонки, а в некоторых случаях вообще разрушаются. Происходят изменения и в ядрах мышечных клеток: они увеличиваются в размере, в них появляются различные включения, ядра сморщиваются. Мышечные волокна заменяются жировыми и соединительными тканями. При болезненном состоянии нервные волокна и клетки повреждаются в меньшей мере, патологические изменения происходят в сосудах мышц, которые сужаются и подвергаются образованию тромбов.
Причины заболевания
Причины болезненного состояния на современном этапе неизвестны, но прослеживается семейный или генетический фактор. Мышечные волокна гибнут и заменяются соединительной тканью, заболевание прогрессирует.
Симптомы заболевания
Болезнь проявляется в раннем детстве следующими признаками:
- слабостью проксимальных частей верхних и нижних конечностей, мышц плеч, в некоторых случаях – таза;
- походка напоминает утиную;
- развивается гиперлордоз, сколиоз, острые лопатки, напоминающие крыло;
- прогрессирует атрофия мышечных тканей;
- возникает псевдогипертрофия;
- проявляются контрактуры;
- в пораженных группах мышц со временем пропадают рефлексы.
Электромиография обнаруживает нарушения, характерные для первично-мышечного поражения. Уровень некоторых показателей в крови растет, например, креатинфосфокиназа.
Диагностика заболевания
Болезненное состояние необходимо дифференцировать с неврогенными атрофиями неврогенной этиологии (например, полиневропатии). Диагноз ставят на основе элективного характера атрофии, области поражения, изменениях осанки. Диагноз подтверждает наличие гиперферментемии, данные электромиограммы и результаты биопсии мышечных тканей.
Лечение
Лечение направлено на:
- повышение белкового и энергетического обмена в мышечных тканях;
- нормализацию баланса витаминов;
- усиление кровотока в капиллярах.
Показаны медикаментозные препараты и физиотерапевтические процедуры.
Если у ребенка сохраняется интеллект, лечебно-педагогические мероприятия направляются на повышение психического тонуса.
Больные дети, как правило, обучаются индивидуально на дому или в специальных школах. Социальная адаптация таких детей – первостепенная задача педагогов.