Болезни крови: диагностика и лечение

Как утверждает энциклопедия, кровь – это жидкая подвижная соединительная ткань, которая состоит из плазмы и взвешенных в ней гемопоэтических клеток.

С древнейших времен она вызывала большой интерес у ученых мужей, ей предписывались колдовские свойства, а над разгадками ее тайн бились лучшие умы человечества. И сегодня медицина уделяет крови и системе кроветворения огромное внимание, им посвящен отдельный раздел медицинской науки – гематология, о которой расскажет врач-гематолог высшей категории, доктор медицинских наук, главный специалист Министерства здравоохранения, труда и социальной защиты Молдовы в области злокачественных заболеваний системы крови Василий Мустяцэ.

Расскажите, пожалуйста, что такое гематология?

Гематология – это раздел медицины, изучающий заболевания системы кроветворения (гематопоэза) и занимающийся их диагностикой и лечением.

Что представляет собой кроветворная система?

Ее составляющими является костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, а также некоторые другие органы и ткани. В костном мозге происходят образование и созревание клеток крови. Здесь клетки-предшественники переходят в более зрелые формы, образуя два различных ростка кроветворения – лимфоидный (лимфоциты) и миелоидный (гранулоциты, эритроциты, тромбоциты).

Лимфоузлы производят лимфоциты и плазматические клетки – агенты иммунной системы. Селезенка – самое большое хранилище эритроцитов в организме, кроме того она продуцирует лимфоциты и активно участвует в работе иммунной системы.

Какие существуют болезни крови?

Все заболевания системы кроветворения делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным, главным образом, относятся различные формы анемий и геморрагические диатезы, включающие в себя обширную группу наследственных или приобретенных заболеваний системы кроветворения, при которых наблюдается повышенная склонность к кровоточивости. Злокачественные болезни системы крови подразделяются на лейкозы и лимфомы.

В свою очередь лейкозы делятся на острые и хронические с учётом того, в каких родоначальных клетках произошла опухолевая мутация. Среди злокачественных лимфом выделяют лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Важно отметить, что онкогематологические недуги характеризуются злокачественной трансформацией клеток кроветворной системы с последующим формированием опухолевого клона и дальнейшим его распространением гематогенным или лимфогенным путем (по крови или лимфе) в различные ткани и органы.

Давайте несколько подробнее остановимся на вышеназванных недугах. Что они представляют собой?

Лейкозы – группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением костного мозга. Как я уже сказал, они бывают острыми и хроническими. В зависимости от типа измененных клеток лейкозы подразделяются на лимфоидные и миелоидные.

В свою очередь они делятся на множество подвидов, отличающихся друг от друга своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами. При острых лейкозах молодые (бластные) клетки крови утрачивают способность дифференцироваться до зрелых форм и постепенно замещают собой здоровые клетки крови.

Поскольку бластные клетки постоянно образуются в костном мозге, то болезнь прогрессирует стремительно. Хронические формы лейкоза представлены преимущественно классом созревших клеточных структур, при этом опухолевые клетки по своему виду будут напоминать нормальные. Однако их жизненный цикл нарушается – становится излишне продолжительным, что мешает нормальной выработке здоровых клеток.

Острые лейкозы отличает агрессивный дебют с ярковыраженными признаками недуга. Хронические – постепенное начало. Какое-то время болезнь может себя практически не проявлять. Однако на определенном этапе заболевания в опухолевом клоне происходят новые мутации, с которыми иммунная система перестает справляться, и тогда клиническая картина разворачивается в полном объеме и больной испытывает весь спектр симптомов, характерных для лейкоза. Важно отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму, а хронический не трансформируется в острый.

Профилактика

Каких-либо специфических мер нет. Здоровый образ жизни и регулярные профилактические обследования (при отсутствии жалоб общий анализ крови необходимо сдавать не реже одного раза в год) – вот, что можно посоветовать. Помните, что любое заболевание, выявленное на ранних этапах, поддается лечению гораздо лучше. Современная медицина достигла высоких результатов в терапии онкогематологических болезней, и с уверенностью могу сказать: злокачественные заболевания крови – это не приговор, а только диагноз!

Каким образом осуществляется диагностика?

В случаях с лейкозами – на основании анализов крови и костного мозга. При выявлении злокачественных лимфом пациентам проводится ряд исследований крови, а также выполняется биопсия поражённого лимфоузла (у больного удаляется поражённый лимфоузел для последующего морфологического исследования).

Как проводится лечение злокачественных болезней крови?

Лечение лейкозов и лимфом – сложный и длительный процесс, который может занять несколько лет. Для достижения оптимального результата очень важно строго следовать всем рекомендациям врача. Острые лейкозы лечатся химиотерапевтическими препаратами, хронические – химио- и иммунотерапией. При злокачественных лимфомах применяют химио-, радио- и иммунотерапию.

В случаях, когда болезнь отличает стойкое течение и она не отвечает на классические протоколы лечения, пациентам необходимо проводить пересадку гомопоэтических стволовых клеток (трансплантацию костного мозга). Эта сложная процедура, к сожалению, в нашей стране до сих пор не выполняется. Однако в настоящее время в Онкологическом институте разработан проект по созданию центра трансплантации костного мозга, есть обширные знания и накопленный опыт, которые мы готовы применять на практике.

А что касается злокачественных лимфом?

Сам термин «злокачественная лимфома» обозначает «злокачественное увеличение лимфатических узлов». Он включает в себя большую группу онкологических заболеваний лимфатической системы. Злокачественные лимфомы возникают из лимфоидных клеток, расположенных вне костного мозга.

В отличие от лейкозов, они характеризуются наличием первичного опухолевого очага (нередко пациент сам обнаруживает у себя «шишку», которая при проверке оказывается злокачественной лимфомой). Кроме того, данные новообразования способны как к метастазированию, так и к диссеминированию («рассеиванию» по всему организму).

Как уже было сказано, выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) и большую группу неходжкинских лимфом. Почти 50% лимфом первично локализуются в лимфатических узлах, однако они могут поражать любые органы, где есть лимфатическая ткань. При поражении периферических лимфоузлов наиболее часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы шеи и надключичной области.

Что говорит статистика, как обстоят дела с онкогематологическими заболеваниями в нашей стране?

В структуре заболеваемости среди онкологических болезней онкогематологические занимают пятое место. Из общего количества онкобольных на онкогематологических пациентов приходится около 6,6%. В 2018 году в республике Молдова (с учетом Приднестровского региона) было зарегистрировано 4113,5 случая, что касается правобережья –3547,5. Если говорить о маленьких пациентах, то в нашей стране на сегодняшний день насчитывается 260 детей, страдающих от злокачественных заболеваний крови. Ежегодно среди детского населения регистрируется 40-42 новых случаев.

В каком возрасте могут возникать злокачественные болезни системы крови?

В любом. Примечательно, что они более распространены среди представителей сильной половины человечества.

Когда необходимо обращаться к врачу-гематологу?

Далеко не каждый «плохой» анализ – это повод для серьезных опасений, ведь на соотношение клеток крови могут влиять многие инфекционные заболевания, лекарственные средства, аллергены, образ
питания и даже серьезное переутомление. Поэтому решение о необходимости консультации гематолога должен принимать семейный врач. Если пациент предъявляет характерные жалобы, а в общем анализе крови выявлены определенные нарушения, то тогда он получает направление на прием к специалисту в онкологическую поликлинику.

С какими симптомами сталкивается заболевший?

При лейкозах и лимфомах они различны. При лейкозах человек испытывает слабость, быструю утомляемость, у него без видимых причин повышается температура, возникают боли в костях, суставах и мышцах, на теле могут появляться синяки или мелкие кровоподтеки, кровоточат десны, нередко начинаются носовые кровотечения, увеличиваются лимфоузлы. Кроме того, больные становятся чрезмерно восприимчивыми к инфекционным заболеваниям, при этом их выздоровление серьезно затягивается.

Нередко острые лейкозы начинаются, как банальный грипп или ОРВИ. При лимфомах отмечается повышенная потливость (особенно в ночное время), резкое снижение массы тела, возможен кожный зуд, необъяснимые подъемы температуры тела выше 38°С. Обязательный и самый главный признак – последовательное увеличение лимфоузлов, при этом они плотные, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты. В ряде случаев появление одного или нескольких из указанных симптомов может опережать развитие самой опухоли.

Каковы причины возникновения онкогематологических заболеваний?

На этот вопрос с точностью ответить невозможно, однако к вероятным предпосылкам относят воздействие ионизирующего излучения, контакты с рядом химических веществ, стрессы, иммунодефицитные состояния, некоторые вирусные инфекции. Определенную роль играет наследственность и привычный образ жизни, бесконтрольное употребление лекарственных средств, плохая экологическая обстановка,
список можно продолжать долго. На самом деле достаточно редко удается обнаружить точную причину, которая стала механизмом, запустившим недуг.

Текст: Мария Брайлян